| SKIP000774 | |
| SKIP ID | SKIP000774 |
| Organism(En) | - |
| Organism(Ja) | - |
| Cell Type(En) | - |
| Cell Type(Ja) | - |
| Cell Tissue(En) | - |
| Cell Tissue(Ja) | - |
| Cell Origin | Diseased |
| Cell Name 1(En) | FALS-2e2 |
| Cell Name 1(Ja) | FALS-2e2 |
| Cell Name 2(En) | - |
| Cell Name 2(Ja) | - |
| Disease Name 1(Ja) | 筋萎縮性脊索硬化症 |
| ICD Code 1 | G122 |
| Disease Name 1(En) | (amyotrophic lateral sclerosis) |
| OMIM1 | 105400 |
| Disease Name 2(Ja) | - |
| ICD Code 2 | - |
| Disease Name 2(En) | - |
| OMIM 2 | - |
| Disease Name 3(Ja) | - |
| ICD Code 3 | - |
| Disease Name 3(En) | - |
| OMIM 3 | - |
| Age | 43 |
| Age Range | 40-49 |
| Sex | Male |
| Race(En) | - |
| Race(Ja) | - |
| Genetic Diagnosis | Yes |
| Not Detected | No |
| Description(En) | iPS cell line derived from a patient with ALS, Familial type, FUS mutation. |
| Description(Ja) | 家族性筋萎縮性脊索硬化症（FUS遺伝子変異）患者由来iPS細胞株 |
| Cell Morphology | human ES-like |
| Grade | Research Grade |
| Vector | Plasmid |
| Transgene | episomal plasmid vector pCXLE Oct3/4, Sox2, Klf4, c-Myc, Lin28, p53-shRNA |
| Adhesiveness | - |
| Feeder | Yes |
| Feeder Cell | mouse STO 5x10^(5)cells |
| Medium | DMEM/F12(D6421, sigma)+KSR(10828-028, GIBCO)+NEAA(M7145,sigma)+2-ME(M3148, sigma)+L-glutamine(25030-081,invitrogen)+bFGF(100-18B,Peprotech) (final 4 ng/ml) |
| Genome Editing | - |
| CO2 | - |
| Mycoplasma | - |
| Detection of Contaminants Mycoplasma | - |
| Pluripotent Markers | - |
| Pluripotent Markers Assay | - |
| in vitro Differentiation | - |
| in vitro Differentiation Assay | - |
| in vivo Differentiation | - |
| in vivo Differentiation Assay | - |
| Other 1 Assay | - |
| Other 1 Assay Method | - |
| Other 2 Assay | - |
| Other 2 Assay Method | - |
| Other 3 Assay | - |
| Other 3 Assay Method | - |
| Karyotype | - |
| Karyotype Assay | - |
| Remaining Vector Detection | - |
| Remaining Vector Detection Assay | - |
| STR | - |
| HLA | - |
| Stem Cell Transcriptome analysis | - |
| Stem Cell Transcriptome analysis Assay | - |
| Author Name(En) | Hideyuki Okano |
| Author Name(Ja) | 岡野 栄之 |
| Author Organization(En) | Keio University |
| Author Organization(Ja) | 慶應義塾大学生理学教室 |
| Author Contact Email | - |
| PI Organization(En) | Keio University |
| PI Organization(Ja) | 慶應義塾大学 |
| PI Name(En) | Hideyuki Okano |
| PI Name(Ja) | 岡野 栄之 |
| PI Contact Email | - |
| Availability | Information Only |
| Provider Organization(En) | - |
| Provider Organization(Ja) | - |
| Provider Email | - |
| Provider URL | - |
| Ethical Statement(En) | - |
| Ethical Statement(Ja) | - |
| Terms of Use(En) | - |
| Terms of Use(Ja) | - |
| PubMed ID | - |
| DOI | - |
| Title | - |
| Authors | - |
| Journal | - |
| Year | - |
| Volume | - |
| Issue | - |
| Pages | - |
| URL | - |
| Free input | - |
| Note | 確定診断方法：原因遺伝子の変異を検出。Direct sequence法による遺伝子変異の検出。 HIV : 不明 HTLV-1 : 不明 HBV : 不明 HCV : 不明 病歴・治療歴等 : H24年3月東北大来院 ALSと診断 H24年7月脳内出血により死亡。死亡時に皮膚生検。 その他の既往歴 : 家族歴 : 弟に同症。父、父方の叔母、祖父に類症。 飲酒・喫煙の嗜好歴 : 身体検査所見 : 臨床検査データ : 遺伝子組換え生物の産生の有無 : 産生する 維持培養方法 1.基本培地 : DMEM/F12(SIGMA; D6421)+KSR(10828-028, GIBCO)+NEAA(M7145,sigma) +2-ME(M3148, sigma)+L-glutamine(25030-081, invitrogen)+bFGF(100-18B, Peprotech)(final 4ng/mL) 2.血清: 使用しない 3.添加物: 使用しない 4.抗生物質（含抗真菌剤） : 使用する Penicillin/Streptomycin 0.5% 5.培養温度 : 37℃ 6.CO2濃度 : 5% 7.培養容器 : 10 cm dish(日本ジェネティクス; FG-2090) コーティングの有無 : コーティングする 0.1%ゼラチンコート 8.Feeder Cellの使用: 使用する 細胞名 : mouse STO 使用時の細胞密度 : 5 x 10^(5)cells 使用前処理方法 : Mitomycin C処理 : 1mg/mL, 3時間 9.継代方法 コロニーが十分大きくなったヒトiPS細胞の培養ディッシュの培養液を吸引除去し PBSで1回洗浄。解離液(2.5% Trypsin+1mg/mL Collagenase IV+1M CaCl2/PBS+KSR+PBSを 1ml/100mm dishで添加し、培養ディッシュ全体になじませ、吸引除去する。PBSで2回洗浄し 培地6mLを添加し、15mL遠沈管に回収。1,000rpm、5分間遠心後、上清を可能な限り吸引除去する。 新しい培地mLに懸濁し、あらかじめ準備しておいたSTO細胞上に播種。 10.パッセージの際の細胞播種時の細胞密度 11.継代頻度 : ５〜６日に一度 12.その他 凍結保存方法 使用凍結保存液 : DAP293 iPS細胞を回収し、DAP293に溶かし、液体窒素を用いて凍結。 継代数 : 6 確認済の未分化マーカー 染色体解析 : 未実施 胚葉体形成実験 : 未実施 テラトーマ形成実験 : 未実施 in vitro分化能解析 : 実施 神経細胞への分化を行い、神経マーカーであるb-III tublin陽性細胞を確認。 マイコプラズマ汚染検査 : 実施 陰性 細胞同定検査（STR多型解析） : 未実施 クローニング : 未実施 その他の特性情報 : |