H00225 | |
H番号 | H00225 |
名称 | 血栓性血小板減少性紫斑病 |
概要 | Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is caused by mutation in the ADAMTS13 gene and characterized by microangiopathic hemolytic anemia and thrombocytopenia. The idiopathic forms were found to have acquired autoantibody inhibitors of the ADAMTS13 metalloprotease. |
カテゴリ | 循環器系疾患 |
ネットワーク | - |
病因遺伝子 | ADAMTS13 [HSA:11093] [KO:K08627] |
病原体 | - |
環境要因 | - |
発癌物質 | - |
治療薬 | カプラシズマブ [DR:D11160] リツキシマブ [DR:D02994] |
コメント | - |
リンク | ICD-11: 3B64.14 ICD-10: D69.2 OMIM: 274150 |
文献 | PMID:18574040 著者 Sadler JE タイトル Von Willebrand factor, ADAMTS13, and thrombotic thrombocytopenic purpura. 雑誌 Blood 112:11-8 (2008) DOI:10.1182/blood-2008-02-078170 PMID:17666281 著者 Tsai HM タイトル Thrombotic thrombocytopenic purpura: a thrombotic disorder caused by ADAMTS13 deficiency. 雑誌 Hematol Oncol Clin North Am 21:609-32, v (2007) DOI:10.1016/j.hoc.2007.06.003 PMID:17124092 著者 Sadler JE タイトル Thrombotic thrombocytopenic purpura: a moving target. 雑誌 Hematology Am Soc Hematol Educ Program 415-20 (2006) DOI:10.1182/asheducation-2006.1.415 |