| H00011 | |
| H番号 | H00011 |
| 名称 | リンパ形質細胞性リンパ腫 |
| 概要 | Lymphoplasmacytic lymphoma (LPL)/Waldenstrom's macroglobulinemia (WM) is a non-Hodgkin lymphoma (NHL) subtype. LPL/WM is a neoplasm of small B-lymphocytes, plasmacytoid lymphocytes, and plasma cells, usually involving bone marrow, lymph nodes, and the spleen. WM can be distinguished clinically from LPL on the basis of a detectable IgM monoclonal spike in serum. In the general population, LPL/WM is a very rare disease, accounting for only 1%-2% of all hematologic malignancies, reflected in an incidence rate of 3-4 cases per million people per year. The t(9;14)(p13;q32) is present in near 50% of cases of LPL. This chromosomal translocation involves a junction between 9p13 and the switch micro region of the Ig heavy chain locus on 14q32. The 9p13 breakpoint contains the PAX-5 gene which encodes a B-cell specific transcription factor involved in the control of B-cell proliferation and differentiation. The translocation causes the juxtaposition of the PAX-5 gene to the IgH locus in the opposite direction of transcription, resulting in an 11-fold over-expression of PAX-5 mRNA. |
| カテゴリ | がん |
| ネットワーク | - |
| 病因遺伝子 | Pax5-IgH (translocation) [HSA:5079] [KO:K09383] |
| 病原体 | - |
| 環境要因 | - |
| 発癌物質 | - |
| 治療薬 | ベタメタゾンリン酸エステルナトリウム [DR:D00972] プレドニゾロン [DR:D00472] メチルプレドニゾロンコハク酸エステルナトリウム [DR:D00751] イホスファミド [DR:D00343] ブスルファン [DR:D00248] メルファラン [DR:D00369] ベンダムスチン塩酸塩 [DR:D07085] ベンダムスチン塩酸塩水和物 [DR:D11661] ニムスチン塩酸塩 [DR:D01059] ラニムスチン [DR:D01760] シタラビン [DR:D00168] ゲムシタビン塩酸塩 [DR:D01155] フルダラビンリン酸エステル [DR:D01907] ブレオマイシン塩酸塩 [DR:D03229] ペプロマイシン硫酸塩 [DR:D02063] ドキソルビシン塩酸塩 [DR:D01275] エピルビシン塩酸塩 [DR:D02214] アクラルビシン塩酸塩 [DR:D01911] ピラルビシン塩酸塩 [DR:D08386] ビンブラスチン硫酸塩 [DR:D01068] ビンデシン硫酸塩 [DR:D01769] エトポシド [DR:D00125] クラドリビン [DR:D01370] ミトキサントロン塩酸塩 [DR:D02166] イブルチニブ [DR:D10223] リツキシマブ [DR:D02994] (CD20陽性) シスプラチン [DR:D00275] カルボプラチン [DR:D01363] ボルテゾミブ [DR:D03150] ボルテゾミブ水和物 [DR:D12311] L-アスパラギナーゼ [DR:D02997] イブリツモマブチウキセタン [DR:D04489] (CD20陽性) ソブゾキサン [DR:D01404] クリサンタスパーゼ [DR:D10517] チラブルチニブ塩酸塩 [DR:D11070] |
| コメント | - |
| リンク | ICD-11: 2A85.4 ICD-10: C83.8 C88.0 |
| 文献 | PMID:19362964 著者 Kristinsson SY, Koshiol J, Goldin LR, Bjorkholm M, Turesson I, Gridley G, McMaster ML, Landgren O タイトル Genetics- and immune-related factors in the pathogenesis of lymphoplasmacytic lymphoma/ Waldenstrom's macroglobulinemia. 雑誌 Clin Lymphoma Myeloma 9:23-6 (2009) DOI:10.3816/CLM.2009.n.004 PMID:18499469 著者 Vitolo U, Ferreri AJ, Montoto S タイトル Lymphoplasmacytic lymphoma-Waldenstrom's macroglobulinemia. 雑誌 Crit Rev Oncol Hematol 67:172-85 (2008) DOI:10.1016/j.critrevonc.2008.03.008 PMID:11232108 著者 Arber DA. タイトル Molecular diagnostic approach to non-Hodgkin's lymphoma. 雑誌 J Mol Diagn 2:178-90 (2000) DOI:10.1016/S1525-1578(10)60636-8 PMID:15803153 著者 Kuppers R. タイトル Mechanisms of B-cell lymphoma pathogenesis. 雑誌 Nat Rev Cancer 5:251-62 (2005) DOI:10.1038/nrc1589 PMID:10350329 著者 Iida S, Rao PH, Ueda R, Chaganti RS, Dalla-Favera R タイトル Chromosomal rearrangement of the PAX-5 locus in lymphoplasmacytic lymphoma with t(9;14)(p13;q32). 雑誌 Leuk Lymphoma 34:25-33 (1999) DOI:10.3109/10428199909083377 PMID:10784387 著者 Ohno H, Ueda C, Akasaka T タイトル The t(9;14)(p13;q32) translocation in B-cell non-Hodgkin's lymphoma. 雑誌 Leuk Lymphoma 36:435-45 (2000) DOI:10.3109/10428190009148390 PMID:16062089 著者 Patel P, Moazzam N, Potti A, Mehdi SA. タイトル Azathioprine induced hodgkin lymphoma: a case report and review of literature. 雑誌 Am J Clin Oncol 28:427-8 (2005) DOI:10.1097/01.coc.0000168670.28659.8d PMID:12464351 著者 Kolman A, Chovanec M, Osterman-Golkar S. タイトル Genotoxic effects of ethylene oxide, propylene oxide and epichlorohydrin in humans: update review (1990-2001). 雑誌 Mutat Res 512:173-94 (2002) DOI:10.1016/S1383-5742(02)00067-4 PMID:15760280 著者 Schottenfeld D, Beebe-Dimmer JL. タイトル Advances in cancer epidemiology: understanding causal mechanisms and the evidence for implementing interventions. 雑誌 Annu Rev Public Health 26:37-60 (2005) DOI:10.1146/annurev.publhealth.26.021304.144402 PMID:17530489 著者 Abnet CC. タイトル Carcinogenic food contaminants. 雑誌 Cancer Invest 25:189-96 (2007) DOI:10.1080/07357900701208733 |